«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).
К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.
В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.
– Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».
Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными – они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.
Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.
«Почему это произошло именно со мной?!»
Дмитрий Юрьевич Комелягин
– Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.
– Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.
– Сколько же лет вы уже оперируете?
– Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица – это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.
Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.
Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.
Кармит Бачар
Источник: @therealcarmit
Американская певица и танцовщица была одной из вокалисток группы The Pussycat Dolls. Она ушла из коллектива в 2008 году. Глядя на ее привлекательную внешность, сложно поверить, что она родилась с изъяном.
На самом деле, при рождении ей диагностировали и заячью губу, и волчью пасть. Чтобы исправить дефект, ей сделали несколько операций. В начале карьеры один из продюсеров отказал ей из-за шрамов на лице. Он в резкой форме сказал ей, что с такой внешностью путь в шоу-бизнес закрыт.
Однако Кармит не сдалась. Она добилась успеха, удалила все шрамы, и сейчас на фотографиях их совсем не видно.
Что-то пошло не так…
Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.
Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.
Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).
Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.
Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».
У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.
Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе – это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, – не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.
Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.
Андрей Макаревич
Источник: @mashinavremeniofficial
Лидер группы «Машинп времени» не рассказывает про свой дефект, однако на детских фото шрам над губой заметен. С возрастом он решил маскировать его усами, и это было отличным решением. Теперь мало кто догадывается, что у Макаревича заячья губа.
Будущий певец провел детство в маленькой коммунальной квартире в центре Москвы. Он поступил в музыкальную школу и выбрал класс фортепиано, но быстро бросил учебу. Группу он создал с друзьями в 9 классе, и именно она принесла ему известность.
Когда можно оперировать расщелины
Формы расщелин нёба: А – Расщелина язычка мягкого нёба; Б – Расщелина мягкого нёба; В – Расщелина мягкого и частично твердого нёба; Г – Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба; Д – Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба
Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.
Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.
Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).
– На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?
– На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.
Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас – начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).
Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.
В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.
Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога
Михаил Боярский
Источник: @boyarskiy_official
Фирменные усы сделали образ актера узнаваемым. Многие зрители не смогут вспомнить, как Михаил выглядит с гладко выбритым лицом. Оказывается, усами Боярский маскирует шрам после исправления заячьей губы, с которой он родился.
Несмотря на дефект, артист не был обделен вниманием противоположного пола. До женитьбы он был ловеласом. Перед его обаянием не могли устоять многие женщины.
Сейчас заячью губу в зависимости степени выраженности могут устранить при помощи хейлопластики с использованием местной анестезии.
Откуда берется заячья губа
У вас получится лучше понять, как формируются пороки лица, если рассмотреть, как из 1 материнской и 1 отцовской клетки получается многоклеточный эмбрион, и как он обретает лицо.
Итак, после слияния яйцеклетки и мужской клетки образуется одна клетка, которая начинает делиться на 2, потом, 4 и далее клеток, причем все они одинаковы. В начале деления клетки становятся все меньше, но через время начинает расти и объем эмбриона. Через время, по мере роста клеточной массы, происходит и следующее знаменательное событие: клетки, из которых строится тело развивающегося человека, становятся разными. Они образуют 3 слоя:
- внутренний – энтодерму, из клеток которой впоследствии образуются кишечник, печень, легкие, поджелудочная железа;
- внешний – эктодерму, дающую начало коже, ногтям, волосам, нервной системе и органам чувств;
- средний – мезодерму, из которой развиваются мышцы, кости, сосуды, сердце, половые органы и почки.
На 2 неделе жизни между формирующимся мозгом и участком, из которого будет образовано сердце, образуется вдавление – первичный рот. Он соединяется с полостью внутри эндодермы, которая называется первичной кишкой. Так формируется пищеварительный канал.
На 4 неделе с одной и другой стороны от первичного рта появляются продольные вдавления – жаберные дуги. Их появляется по 4 штуки с каждой стороны, и они углубляются так, что получаются структуры, похожие на бугры. Передние концы I и II жаберных дуг раздваиваются, образуя несколько отростков, напоминающих лепестки. От первой жаберной дуги, которая дает начало всему лицу, их отходит 5:
- 1 носолобный отросток;
- 2 верхнечелюстных;
- 2 нижнечелюстных.
Между носолобным и верхнечелюстными отростками находится щель, где впоследствии будут глазницы. В промежутке между верхне- и нижнечелюстными отростками будет формироваться рот, а при их соединении в боковых отделах образуются щеки. Из 1 жаберной дуги также будет формироваться передняя треть ушной раковины.
Первыми движутся друг к другу лобные и верхнечелюстные «лепестки», затем формируются щеки, верхние и нижние челюсти: из эктодермы формируется кожа, слизистые, слюнные железы, зубная эмаль; из мезодермы – кости и мышцы лица, внутренние части зубов. Если сращения отростков не происходит, что может случиться в любом одном или нескольких местах, лицо видоизменяется. Степень тяжести этого изменения варьирует от небольшой расщелины в верхней губе до полностью обезображенного лица.
Начиная с 4, и до конца 8 недели внутриутробного развития указанные отростки должны соединиться, но полное их сращение происходит до 11 недели включительно. Получается, что в период со второй по 11 неделю зародыш крайне чувствителен к повреждающим факторам, которые могут воздействовать на него через мать. И чем раньше подействует вредное обстоятельство, тем тяжелее будет порок. Но повреждающий фактор приводит к образованию порока только тогда, если он будет действовать до окончания формирования лица. Самым опасным для лица считается период с 3 по 6 неделю, а как раз в это время будущая мать обычно не знает о своей беременности, продолжая вести обычный образ жизни с курением, приемом алкоголя или привычных препаратов.
Чем опасно заболевание
Аномалия отражается на эстетичности внешнего вида и сопровождается дополнительными проблемами в процессе жизнедеятельности, главные из них:
- Затрудненный прием пищи.
- Если проблема не устраняется до прорезывания первых зубов, то проблема проявляется в отсутствии некоторых зубов или появлении лишних. Со временем нарушается прикус, из-за чего ребенок не способен нормально пережевывать пищу. Появляется чувствительность зубов, повышается риск образования кариеса.
- Расстройство речевой функции. При наличии расщелины нормальное произношение отдельных звуков невозможно.
- Повышается риск развития отита вследствие нарушения слуха.
Ребенку сложно адаптироваться в обществе. Он испытывает психоэмоциональный стресс из-за особенностей внешнего вида.
Какие болезни лечат челюстно-лицевые хирурги?
Было бы ошибкой считать, что ЧЛХ сегодня ограничивается только коррекцией врожденных пороков развития лица. Круг проблем, решаемых в рамках ЧЛХ, достаточно широк.
- Во-первых,
воспалительные заболевания челюстно-лицевой области: абсцессы, флегмоны, остеомиелиты челюстей. - Во-вторых,
одонтогенные и неодонтогенные доброкачественные новообразования костей лицевого скелета и мягких тканей лица (папилломы, фибромы, липомы и др.). - В-третьих,
всевозможные пороки и нарушения формирования зубочелюстной системы и прикуса.
Особая проблема в детской челюстно-лицевой хирургии — это устранение последствий детского травматизма, печальная статистика которого с годами только растет во всех регионах России.
Каковы наиболее распространенные челюстно-лицевые травмы у детей?
Травмы детей в челюстно-лицевой области можно условно разделить по периодам их жизни. Сначала младенец полностью зависим от родителей и может получить травму лишь по их недосмотру (например, выпасть из колыбельки). Потом ребенок расширяет свое жизненное пространство: он начинает ходить. Поэтому ближе к году наиболее всего распространены травмы мягких тканей лица из-за падения с высоты собственного роста.
К полутора годам дети начинают бегать, у них активно прорезываются зубы и в результате падений или других травм повреждение мягких тканей уже может сопровождаться травмами зубного ряда разной тяжести.
Затем ребенок 3 – 4 лет начинает кататься на самокате и велосипеде, что чревато переломами костей осевого и лицевого скелета.
Школьники же не только часто травмируются в быту, но и становятся жертвой неосторожного обращения с домашними животными: кошечки и собачки, к сожалению, зачастую наносят укусы в области носа и рта. Это приводит к достаточно выраженным и обширным дефектам, а в последствие деформациям мягких тканей, для устранения которых требуются порой многоэтапные пластические операции с трансплантацией мягких и покровных тканей.
И наконец, подростки в период от 15 до 18 лет чаще попадают в ДТП, техногенные катастрофы, соприкасаются с огнестрельным оружием и взрывчатыми веществами и нам приходится наблюдать трагические последствия тяжелых сочетанных и комбинированных повреждений.
Юрий Олегович Волков
челюстно-лицевой хирург, к.м.н., заведующий отделением ЧЛХ ДГКБ им. Г.Н. Сперанского в Москве
Симптомы
Признаки этого заболевания видны сразу после рождения ребенка. Это:
- дефект в верхней (чаще) или в нижней губе;
- он может иметь как вид небольшого зазора в красной части губы, так и проявляться значительным расхождением тканей губы от губы до ноздрей или даже вообще – с заходом в полость носа;
- может быть с одной или двух сторон (во втором случае губа состоит из трех фрагментов);
- через этот промежуток в губе часто видна слизистая оболочка верхней челюсти.
Анатомия пораженной области
Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.
Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:
- кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
- кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
- промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.
Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.
Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.
