Этиология и патогенез ринофимы
Поскольку ринофима в основном представляет собой «запущенные» случаи розацеа, данная болезнь и является этиологическим фактором. Важную роль в патогенетических механизмах, способствующих переходу розацеа в ринофиму, играет повышенная активность 5-альфа-редуктазы пилосебацейного комплекса и влияние андрогенов.
Есть данные о наследовании ринофимы, но каким образом оно реализуется — до конца не понятно. В одной из работ с участием 55 пациентов с ринофимой 12 человек сообщили о ее наличии у ближайших родственников.
Важную роль в патогенезе ринофимы играет обильная васкуляризация области носа и хроническое воспаление. Наконец, избыточное употребление алкогольных напитков (алкоголизм), как было отмечено во множестве англоязычных названий ринофимы, способствует ее возникновению.
4.Лечение
Время от времени сообщается о попытках медикаментозного или физиотерапевтического лечения ринофимы с целью замедления или приостановки роста опухоли; однако эффективной консервативной терапии, по большому счету, на сегодняшний день не существует. Методом выбора является хирургическое удаление разросшихся тканей с обязательным захватом интактных участков (во избежание вероятного рецидива). Все чаще применяются высокотехнологичные устройства, – например, лазерные или радиочастотные скальпели, – однако реальных преимуществ перед традиционным скальпелем они пока не имеют. В зависимости от клинических особенностей конкретного случая, осуществляется восстановление нормальной анатомической формы носа методами пластической хирургии. Обязательно проводится лечение сопутствующих и фоновых заболеваний.
Совершенно очевидно, что объем и результат вмешательства критическим образом зависят от своевременности оказания помощи; в запущенных случаях устранить дефект значительно сложнее, а иногда полная реконструкция и вовсе невозможна. Поэтому при появлении первых признаков какого бы то ни было разрастания на коже (причем это касается не только кожи носа) обратиться к врачу следует как можно скорее.
Клинические проявления
Фиматозная форма розацеа (рис. 2) представлена в 4 клинико-гистологических вариантах, каждый из которых может присутствовать при ринофиме — гландулярный, фиброзный, фиброангиоматозный и актинический.
Рис. 2. Ринофима у мужчины (Danish national service on dermato-venereology)
https://www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/4-143.html
При гландулярной ринофиме, которая встречается чаще всего, нос пациента шишкообразно увеличен за счет дольчатых и бугристых разрастаний. На его поверхности отмечаются множественные телеангиэктазии с расширенными устьями сальных желез. Пораженные железы выделяют избыточное количество салообразного секрета, который состоит из смеси себума с роговыми чешуйками, бактериями и клещами рода Demodex. За счет неравномерных разрастаний симметрия носа может нарушаться.
У пациентов с фиброзной ринофимой нос приобретает сине-фиолетовый оттенок. На его поверхности видны множественные телеангиэктазии и плотные опухолевидные разрастания. При этом коллагеновые волокна соединительной ткани гиперплазированы в значительно большей степени, чем сальные железы.
Фиброангиоматозная ринофима проявляется пустулезными образованиями и телеангиэктазиями. Нос приобретает медный оттенок, а кожа становится плотной на ощупь.
Актиническая ринофима не склонна к массивным разрастаниям, хотя размеры носа у таких пациентов несколько увеличены. Его цвет может варьироваться от бледно-красного до ярко-красного, на крыльях присутствуют телеангиэктазии, устья сальных желез расширены. Отмечается актинический кератоз и гиперплазия сальных желез.
В редких случаях ринофима может распространяться за пределы носа и поражать ушные раковины.
2.Причины
Вышеупомянутая ассоциация между алкоголизмом и ринофимой давно не рассматривается как прямая этиопатогенетическая связь. «Красный нос пьяницы» сатирически обыгрывается в бесчисленных шутках, баснях, анекдотах на эту тему, однако по отношению к ринофиме злоупотребление этанолом выступает лишь одним из факторов риска, – поскольку пьянство действительно провоцирует и утяжеляет практически все известные медицине заболевания, и ринофиму в том числе.
На самом деле механизмы запуска гипертрофических, гиперпластических и фиброзирующих процессов при ринофиме по сей день остаются не вполне ясными. Установлено, что в большинстве случаев ринофима развивается при длительном течении розовой угревой сыпи, – розацеа, – и некоторые источники на этом основании интерпретируют опухолевидное разрастание как закономерный поздний этап розацеа.
Однако это не объясняет те случаи, где ринофима развивается без клинически значимой угревой сыпи в анамнезе. Кроме того, розацеа значительно чаще поражает женщин, и тогда непонятным остается многократное преобладание мужчин среди заболевающих (попытки объяснить это, опять же, бо́льшей распространенностью мужского алкоголизма правомерны и логичны, но статистически все же недостаточны).
Главным этиопатогенетическим фактором сегодня считают аномально интенсивную васкуляризацию тканей носа (гипертрофированная капиллярная сеть) в сочетании с хроническим воспалением, – розацеа является частным случаем, но не единственным вариантом такого процесса. Волосяные фолликулы патологически расширяются, сальные железы и клетки других тканей увеличиваются в числе и/или размерах, что и приводит к характерному разрастанию. Иногда ринофима сочетается с аналогичными фиматозными процессами на веках, подбородке, ушах и т.д.
Изучается и обсуждается роль таких факторов, как отягощенная наследственность, экологические и профессиональные вредности, гастроэнтерологические заболевания, диетологические перекосы и излишества, активность вирусов, аутоиммунные расстройства и расстройства обмена веществ, гормональные дисбалансы, ангионеврозы, нарушения капиллярного кровообращения, демодекоз (клещевой дерматоз), себорея, длительное применение сосудорасширяющих капель, гиповитаминозы и др. Каждая из этих гипотез в определенной степени подтверждается, но лишь как более или менее значимый фактор риска. Стопроцентный триггер (механизм запуска) пока не найден и, возможно, не будет найден никогда: многие авторы аргументированно рассматривают ринофиму как полиэтиологическое заболевание, т.е. как болезнь, могущую развиваться под действием различных комбинаций причин и благоприятствующих условий.
Посетите нашу страницу Дерматология
Методы лечения ринофимы носа
Лекарственные методы лечения ринофимы не получили распространения. Есть данные по off—label оральному приему изотретиноина — в исследованиях показано замедление или остановка прогрессирования заболевания на фоне лечения. Но такой метод не подходит для инволюции уже имеющихся изменений. Кроме того, изотретиноин применяется off-label, то есть FDA не одобрила этот протокол, и врач действует на свой страх и риск.
Косметического улучшения у пациентов с ринофимой удается достичь путем использования дермабразии, послойной абляции СО2-лазером или хирургического иссечения гипертрофированных отделов носа.
В одном из исследований сравнивалось воздействие на пораженную кожу СО2-лазера и электрохирургии — зафиксированы практически идентичные результаты. В другой работе сравнивалось иссечение фиматозных разрастаний скальпелем и лазером — у данных методов не выявлено значимых различий по времени операции, кровопотерям, осложнениям и эстетическому результату.
В начальной стадии развития ринофиму можно с успехом лечить, используя IPL терапию. Этот метод основан на избирательном разрушении кровеносных сосудов при поглощении ими световой энергии. IPL также применяют перед использованием CO2-лазера для увеличения гемостаза во время лазерной шлифовки ринофимы.
Ринофима может маскировать собой злокачественные новообразования, поэтому некоторые специалисты рекомендуют в процессе лечения отправлять иссеченные образцы тканей пациентов на гистологическое исследование.
1.Общие сведения
Ринофима (древнегреч. досл. «нарост на носу», «нарыв на носу») – доброкачественное разрастание мягких тканей в сочетании с фиброзом (замещение нормальных, паренхиматозных тканей рубцовой соединительной тканью), что приводит к прогрессирующему увеличению носа в размерах, его деформации, уплотнению и покраснению. В итоге формируется обезображивающий косметический дефект, практически недоступный консервативному лечению.
Ринофима упоминается в древнейших археологических источниках; по всей видимости, это заболевание сопутствует человечеству на всем протяжении существования в современном эволюционном виде. В качестве исторической иллюстрации чаще всего используется фрагмент «Портрета старика со внуком» кисти Д.Гирландайо (конец ХV века), где знаменитый флорентийский мастер запечатлел ринофиму, как говорят сегодня, с фотореалистичной точностью. Известна масса синонимов и образных определений; большинство из них связывает ринофиму с алкоголем: «нос пьяницы», «бутылочный нос», «винный», «ромовый», «бурдючный» и т.п., однако в различных языках встречаются неалкогольные метафоры ринофимы, напр., «картофельный нос», «шишкообразный» или «индюшиный нос».
У мужчин фиматозное разрастание тканей носа встречается, по разным источникам, от 5 до 30 раз чаще, чем у женщин. У европеоидов – чаще, чем у представителей двух других рас. Возраст наиболее частой первичной диагностики ринофимы начинается примерно с 40-45 лет, хотя истинное начало гиперпластического процесса приходится, вероятно, на более ранние этапы жизни.
Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!
Преимущества после септопластики, меняется ли форма носа
Многих пациентов, сталкивающихся с проблемой деформации носовой перегородки, волнует часто вопрос, после септопластики меняется ли форма носа и долго ли сохраняется достигнутый эффект. Сама операция относится к типу менее травматичных процедур, преимуществом которой является сохранение костной и хрящевой структур носа. При этом отсутствуют повреждения и негативные изменения. Хирургические манипуляции выполняются во внутренней части носа с помощью небольших разрезов, через которые корректируется форма перегородки. Специалисты отмечают, что после септопластики изменился нос по качеству дыхания за короткое время, а также пациенты получают ряд достоинств:
- быстрое улучшение качества жизни;
- возобновляется носовое дыхание;
- избавление от многочисленных проблем, которые периодически возникают по причине хронических болезней ЛОР-органов, и связанных с деформацией перегородки.
Важно учесть, что форма носа послесептопластики кардинально не изменяется, а операция не относится к категории эстетических процедур. Но при этом, она отлично совмещается с ринопластикой.
Некоторые пациенты отмечают, что после септопластики кончик носа немного онемевает. Но полное восстановление физического состояния и полноценного дыхания наблюдается через два месяца, что следует учесть и не беспокоится. Стоит отметить, что пациентов редко после септопластики изменилась форма носа, но незаметно на фоне лица. Операции сегодня выполняются лазерным и радиоволновым методами. Это не приводит к тому, что после септопластики изменилась форма или какие-то части носа.
Симптомы, причины нарушения: форма носа, септопластика
Определить деформацию носовой перегородки можно по следующим основным признакам, которые повторяются или присутствуют у пациентов:
- дыхание через нос затруднено;
- отек слизистой, появление аллергических ринитов;
- частые простудные заболевания;
- носовые кровотечения с определенной периодичностью;
- зуд, появление болей в области лица и головы.
Каждому человеку необходимо дышать полноценно через нос для здоровья и профилактики бронхов. Вдыхаемый воздух перед попаданием в легкие очищается и увлажняется в носовом проходе, после чего отфильтрованный поступает в организм, обеспечивая все жизненно важные органы. Если носовая перегородка деформирована, то возможны частые, затяжные респираторные заболевания, приобретающие хроническую форму. В частности, развиваются риниты, гаймориты, а также тонзиллиты, отиты и другие заболевания с хроническим характером.
В большинстве случаев многие люди занимаются самостоятельным лечением, применяя капли, противовирусные средства, не подозревая о причине, связанной с дефектом и структурными изменениями в перегородке. Для этого требуется провести исправление перегородки формы носа – септопластику.
При долгом отсутствии правильного лечения возможны появления храпа, изменения формы, образование корок в носовой полости, рецидивирующие кровотечения за счет истонченных стенок слизистой перегородки и впоследствии, утраты естественных функций. Более редкими симптомами искривленной носовой перегородки являются:
- ухудшение слуха;
- сухость полости носа.
При снижении слуха необходимо обратиться к отоларингологу, а также воспользоваться услугами специализированной клиники «Первая хирургия» и провести операцию.
Причины акромегалии
Перечисляя главные причины редкой болезни, врачи называют генетическую предрасположенность семейных форм, передающихся по наследству:
- синдром Розенталя-Клопфера (большие складки на затылочной части, спровоцированные сочетанием пахидермии складчатой, гигантизма и акромегалии);
- синдром акромегалоидного лица (утолщение губ, век, бровей, нос «картошкой»);
- синдром Сотоса (усиленный рост с явными признаками болезни);
- соматотрофиному;
- гигантизм, вызванный избытком соматолиберина.
Существует перечень недугов, которые в первую очередь могут стать причиной летального исхода пациентов с акромегалией:
- ишемическая болезнь сердца;
- гипертония;
- синдром обструктивного апноэ сна;
- гиперпаратиреоз;
- полипы в кишечнике;
- инфекционные болезни.
Если своевременно не начать лечить акромегалию, состояние пациента будет стремительно ухудшаться. Человек погибнет через 3-4 года.
Антропологические параметры носа
Благодаря разным комбинациям длины, ширины, высоты, а также соотношению основания спинки и кончика каждый человек имеет уникальный нос. В пластической хирургии идеальным считается нос, который имеет такие характеристики:
- длина носа должна равняться 1/3 часть длины лица;
- ширина не должна превышать 1/3 часть от длины носа;
- высота носа должна равняться 1,5 части ширины носа;
- идеальный угол носа — 30 градусов.
Соотношение ширины носа к его длине в процентах может варьироваться в пределах 60%-110%. Носовой показатель часто встречается в антропологии с такими значениями:
- до 69,9% — лепториния, высокий узкий нос;
- 70-84,9% — мезориния, характерный показатель средних размеров;
- 85-99,9% — хамэриния, характеризуется широким и низким носом;
- показатель 100% — гиперхамэриния, признак носа очень крупного размера.
Наиболее часто лепториния встречается у эскимосов и европейцев, а хамэриния распространена среди жителей Африки и Австралии. Антропологи утверждают, что внешний вид носа связан с адаптацией организма к климату и условиям жизни.
Лечение акромегалии
Если больному поставлен диагноз «акромегалия», не нужно впадать в панику. Медицина не стоит на месте. Науке доступно многое, но больной должен помнить: работать надо на опережение. Медицина использует 3 способа лечения патологии:
- Лекарственные препараты. Классический метод лечения применяется, если в организме нет серьезных изменений, опухолевых образований. Существенным моментом является противопоказание к хирургическому вмешательству. Специальные препараты будут подавлять гормоны роста.
- Лучевая терапия. Когда лекарственная терапия не дает эффект, а хирургическое вмешательство противопоказано, врач предложит пройти курс лучевой терапии. Его назначают при злокачественной опухоли на гипофизе. На результат лечения рассчитывают через 1-2 года.
- Если патология прогрессирует, а другие формы лечения не результативны, используют хирургический метод. Операцию рекомендуют, когда опухоль давит на зрительный нерв. Послеоперационная реабилитация длится от 3-4 месяцев до нескольких лет.
Обязательная часть — симптоматическое лечение: борьба с сахарным диабетом, гипертонией, ожирением. Если и вы столкнулись с этой болезнью, специалисты медицинского поспособствуют в ее преодолении. Врачи помогут преодолеть психологические проблемы, назначат обследование, подберут правильное лечение.
Причины возникновения
Среди специалистов до сих пор нет единого мнения относительно того, что служит прямой причиной развития болезни. Единственное, известно, что она начинает прогрессировать под воздействием следующих факторов:
- Наличие хронических заболеваний кожи воспалительного характера, особенно розацеа.
- Присутствие чесоточного клеща.
- Наличие проблем с эндокринной системой.
Кроме того, врачи выделяют набор провоцирующих факторов:
- Неблагоприятные условия окружающей среды.
- Алкоголизм.
- Болезни желудка и кишечника.
- Химиотерапия при онкологии.
- Ультрафиолетовые лучи.
- Возрастные изменения.
- Стресс.